刘建德  孙材康  谢书强  刑雨旸  蔺卓华

    发表于：河南诊断与治疗杂志 2002年第16卷第6期

    我们走自1988年5月~2001年12年共收治臀肌挛缩症患者21例，现报告如下。

    1  临床资料

    1.1  一般情况  男13例，女8例；年龄<5岁，4例；5~10岁，12例；11~14岁5例；单侧17例，双侧3例。反复臀肌注射13例，骨骼术后3例，家族成员中有类似病史2例，无明显原因3例。

    1.2  临床表现  双侧发病者，双下肢外展、外旋位，站立是呈“八”字形，坐时双下肢不能靠拢，双下肢骨骼外展时才能端坐，下端时呈典型的蛙式，行走时呈外“八”字步，走快时，呈跳步。

    单侧发病者，患侧下肢外展、外旋，行走有轻度的跛行。患者臀肌均可触及条索状物，局部常有斜行软组织凹陷。检查骨骼时，屈曲<20度，如果继续完成屈曲活动，患者下肢需外展外旋才能完成。X线表现常显示不同程度的髋臼发育不良，髋臼指数增大及股股颈干角加大。

    1.3  治疗方法及疗效  本组病例除3例未治外，均行手术治疗。在全麻下，侧卧位，切口自髂后上棘下一横指向前并向后下，呈弧形达大粗隆偏后方，切开皮肤、皮下组织，显露臀筋膜，检查臀筋膜颜色，软硬程度、弹性及厚度等情况，然后术者一手握患者下肢，使骨骼屈曲、内收、内旋运动。臀筋膜增厚、紧张、弹性差，呈纤维化时可切除或松懈。继之切开筋膜显露臀大肌，用手触摸出多条肌肉挛缩的条索，如该条索细可切断，如该条索较厚，可作延长，知道骨骼活动正常为止。术中应严密止血，注意保护坐骨神经及臀部血管。术后用屈髋屈膝正中位皮牵引，或者双下肢并拢宽皮带固定。一般1周后去牵引及固定，床上作骨骼屈曲内收活动，术后随访6个月~3a，除2例复发外，其余16例骨骼均恢复正常。

    2  讨论

    2.1  关于本病的发病原因，目前各家意见尚不一致，如Hang 1979曾报道过28例；马承宣1978报道20余例，认为引起臀肌挛缩症的原因为臀部肌肉反复注射的原故，因为反复多次臀部肌肉注射针头损伤，在化学药物的刺激下能引起臀部肌肉纤维组织炎，继发纤维组织增生，较后形成坚韧纤维条索。本组13例患儿有明显的反复肌肉注射史，但其中4例手术中纤维条索不在臀部外上方（臀部肌肉常注射的部分），3例患儿无臀肌反复注射史，2例其父患此病。以上所述，显示该病病因除反复多次注射外，还与遗传因素有关。故该病症的原因不是单一的，而是多方面的，我们认为可能与多次臀部肌肉注射及遗传有关。根据临床观察结果，2%苯甲醇+青霉素引起臀肌挛缩症较多，共9例，单纯青霉素肌肉注射引起臀肌挛缩2例，注射其他药物2例，因而我们认为2%苯甲醇是引起臀部肌挛缩的主要致病因素。

    2.2  本组3例先天性骨骼脱位术后患儿引起臀肌挛缩症，一般在术后2~3个月来院复查时，发现患者单侧下肢呈外旋位，检查患髋内收，内旋活动障碍。先用保守治疗，即手法使患髋内收、内旋，经治疗后，均不理想。再次手术方法，术中见臀肌挛缩，并有多条粘连带，外展外旋肌群挛缩，将挛缩的纤维条索切断或部分切除，使骨骼活动正常。术后将患肢用单髋人字石膏固定（患髋内旋20度，外展30度），3周后去石膏，床上作内收、内旋锻炼，防止臀肌外旋肌挛缩。

    2.3  本病以手术治疗为主，非手术治疗疗效差。本组其中2例经常规牵引、按摩、理疗后症状无改善，后又进行了手术治疗，术中切除臀肌条索状物应注意避免伤及坐骨神经、臀部神经和血管。

    2.4  本组复发2例，其原因：①术中没有6切除或切断影响纵向屈髋的纤维挛缩带及肿块，如果骨骼仍不能恢复正常，可以切断或延长髂胫束；②术中应严格止血，组织渗血应压迫止血，活动出血应结扎，创口应放置负压引流管，否则易积血，血肿纤维化，重新形成纤维条索，病后复发；③术后在床上早期功能锻炼，术后双下肢并拢固定3~5周，然后去除固定，在床上作骨骼屈曲、内收活动，一般3周后下床活动。

    （收稿日期  2002—05—15）

    参考文献：

    [1] 马志成 斜形小切口治疗双侧臀肌挛缩症36例分析  按摩与康复学（中旬刊） 2011（5）